Всемирный день борьбы с серповидноклеточной анемией объявлен 19 июня

Организацией Объединенных Наций считает 19 июня как Всемирный день борьбы с серповидноклеточной анемии (SCD), напоминает нам о срочной необходимости привлечь внимание к молчаливой и чрезвычайно обременительной болезни и институционализировать ее. Это День борьбы с хронической наследственной гемоглобинопатией, которая поражает миллионы людей во всем мире, резко влияя на здоровье, качество жизни и продолжительность жизни пациентов. Несмотря на прогресс медицинской науки, SCD продолжает оставаться на обочине политики здравоохранения и общественного сознания, даже в таких странах, как Кипр, с давней традицией лечения врожденных гемоглобинопатий, таких как талассемия.

ТГВ характеризуется наличием аномальных серповидных эритроцитов, которые препятствуют плавному кровообращению, вызывая болезненные обструктивные приступы, острый грудной синдром, повышенный риск инфекций и серьезных осложнений, таких как инсульт. Природа заболевания является мультисистемной и требует мультидисциплинарного подхода, специализации и немедленных вмешательств.

В мире ежегодно рождается более 300 000 детей с тяжелыми формами ДН, в основном в странах Африки к югу от Сахары, но также и в таких регионах, как Индия, Ближний Восток и Америка. Эпидемиологические данные показательны: численность больных увеличилась на 41% за два десятилетия — с 5,46 млн в 2000 году до 7,74 млн в 2021 году.[1] Растущее бремя делает настоятельной необходимость разработки скоординированных национальных и международных стратегий профилактики, ранней диагностики и комплексного ухода.

Традиционные терапевтические вмешательства — такие как регулярное переливание крови, использование гидроксимочевины и поддерживающая терапия — остаются ключевыми, в то время как аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток предлагает потенциальное излечение, хотя и ограниченное в применении. 2023 год стал важной вехой, поскольку была одобрена первая терапия CRISPR для СД, что открыло новые терапевтические горизонты и вселило надежду на окончательное излечение этого заболевания. Однако доступ к таким инновационным методам лечения остается крайне неравным из-за высоких затрат, ограниченной инфраструктуры и неопределенности относительно их долгосрочной эффективности.

На Кипре серповидноклеточная анемия поражает десятки наших сограждан — число, которое неуклонно растет, в основном из-за миграционных потоков из стран с высокой распространенностью этого заболевания. Тем не менее, несмотря на ее растущее влияние, эта болезнь остается на обочине национальной политики здравоохранения.

Несмотря на замечательные, но разрозненные усилия Национального комитета по талассемии, Панкипрской ассоциации серповидноклеточной и микросерповидноклеточной анемии (PA.SY.DRE.MI.A.) и Министерства здравоохранения, управление заболеванием в настоящее время явно деградировало и несистематично. Полностью отсутствуют референтные центры с многопрофильным персоналом, а подготовка медицинских работников, особенно для своевременного лечения неотложных состояний, раздроблена и часто недостаточна.

Более того, отсутствуют национальные протоколы профилактики, диагностики и лечения СД, несмотря на то, что существуют общепризнанные международные руководства и рекомендации. Любые действия носят фрагментарный характер и не отвечают конкретным потребностям заболевания со значительными осложнениями и вариациями клинической картины.

Сегодняшний день призывает нас взглянуть в лицо реальности. Наша страна обладает знаниями, опытом и структурами для институционального и существенного улучшения ухода за редкими заболеваниями. Создание многопрофильных референс-центров, внедрение национальных руководств, укрепление медицинского образования и, что самое важное, участие научных представителей в принятии решений по редким и хроническим заболеваниям — это лишь некоторые действия, которые больше нельзя откладывать.

источник публикацииΣημερινή
дата публикации 07.06.2025